Τι είναι η συριγγομυελία;

Η συριγγομυελία είναι μια σπάνια διαταραχή στην οποία σχηματίζεται κύστη εντός του νωτιαίου μυελού. Καθώς αυτή η γεμάτη με υγρά κύστη, ή syrinx, επεκτείνεται και επιμηκύνεται με την πάροδο του χρόνου, συμπιέζει και καταστρέφει μέρος του νωτιαίου μυελού σας από το κέντρο προς τα έξω.

Η βλάβη του νωτιαίου μυελού που προκαλείται από μια syrinx μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα όπως προοδευτικό πόνο, δυσκαμψία και αδυναμία στους ώμους

  • πίσω
  • ώμους
  • όπλα
  • πόδια

η διαταραχή μπορεί να χάσει την ικανότητα να αισθάνεται κρύο και πόνο κανονικά. Μερικοί άνθρωποι με αυτήν την διαταραχή δεν θα έχουν συμπτώματα και δεν θα χρειαστούν θεραπεία. Για άλλους, η συριγγομυελία θα προκαλέσει συμπτώματα και επιπλοκές που επιδεινώνονται καθώς το συριγνύ αυξάνεται.

Η θεραπεία έχει ως στόχο να ανακουφίσει την πίεση στο νωτιαίο μυελό σας. Η θεραπεία που προτείνει ο γιατρός σας για εσάς εξαρτάται από την αιτία της συριγγομυελίας σας. Η παρακολούθηση της περίθαλψης μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι σημαντική επειδή η συριγγομυελία μπορεί να επαναληφθεί.

ΑιτίεςΤι προκαλεί συριγγομυελία;

Οι περισσότερες περιπτώσεις συριγγομυελίας προκαλούνται από δυσπλασία του εγκεφάλου γνωστή ως δυσπλασία τύπου Chiari (CM1). CM1 συμβαίνει όπου ο εγκέφαλος ενώνει τον νωτιαίο μυελό. Σε αυτή τη δυσπλασία, το εγκεφαλικό επεισόδιο βρίσκεται χαμηλότερα από το κανονικό. Στο πίσω μέρος του εγκεφάλου βρίσκεται η παρεγκεφαλίδα. Συχνά με CM1, οι βάσεις των λοβών της παρεγκεφαλίδας, ή οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές, προεξέχουν από το κρανίο και μέσα στο σπονδυλικό σωλήνα.

Η συριγγομυελίτιδα μπορεί να εξελιχθεί ως επιπλοκή:

  • τραύμα
  • μηνιγγίτιδα
  • αιμορραγία
  • όγκος
  • αραχνοειδίτιδα

Η αραχνοειδίτιδα είναι μια προοδευτική φλεγμονώδης διαταραχή που επηρεάζει το αραχνοειδές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Μια πρωτογενής αραχνοειδής κύστη είναι παρούσα κατά τη γέννηση, αλλά μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να εμφανιστούν τα συμπτώματα.

ΣυμπτώματαΠοια είναι τα συμπτώματα της συριγγομυελίας;

Τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής οφείλονται στην πίεση που ασκεί το συριγξ στο νωτιαίο μυελό και στη βλάβη που ακολουθεί. Μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • μια προοδευτική αδυναμία και πόνο στην πλάτη, τους ώμους, τα χέρια ή τα πόδια
  • αδυναμία να αισθανθεί ζεστό ή κρύο
  • απώλεια αίσθησης του πόνου
  • προβλήματα στην λειτουργία της ουροδόχου κύστης
  • πόνος στο πρόσωπο και μούδιασμα
  • καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης ή σκολίωση
  • Θα πρέπει να επισκεφθείτε το γιατρό σας εάν έχετε κάποιο από αυτά τα συμπτώματα. Αν είχατε τραυματισμό στη σπονδυλική στήλη, είναι σημαντικό να παρακολουθήσετε αυτά τα συμπτώματα. Μπορεί να χρειαστούν μήνες ή και χρόνια μετά την πρόκληση τραυματισμού για συριγγομυελία.

ΔιάγνωσηΠώς διαγιγνώσκεται η συριγγομυελία;

Αν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε συριγγομυελία, μπορείτε να απευθυνθείτε σε νευρολόγο. Για να διαγνώσετε την κατάστασή σας, ο νευρολόγος σας θα πάρει πρώτα το πλήρες ιατρικό σας ιστορικό.Θα διεξαχθεί επίσης πλήρης φυσική εξέταση. Να είστε έτοιμοι να ενημερώσετε τον νευρολόγο σας για τα συμπτώματά σας και πόσο καιρό τους έχετε.

Εάν ο νευρολόγος σας πιστεύει ότι μπορεί να έχετε συριγγομυελία, θα παραγγείλετε μια μαγνητική τομογραφία για να αναζητήσετε σύριγγα στο νωτιαίο μυελό σας. Η μαγνητική τομογραφία είναι το πιο αξιόπιστο διαγνωστικό εργαλείο για τη συριγγομυελία και θεωρείται το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση της κατάστασης.

ΘεραπείεςΠως θεραπεύεται η συριγγομυελία;

Η θεραπεία εξαρτάται από την εξέλιξη της διαταραχής και αν αντιμετωπίζετε συμπτώματα που διαταράσσουν τη ζωή σας. Εάν δεν έχετε συμπτώματα ή ήπια συμπτώματα, μπορεί να μην χρειαστείτε θεραπεία. Ο νευρολόγος θα παρακολουθήσει την πρόοδο της διαταραχής.

Εάν τα συμπτώματά σας επηρεάζουν αρνητικά τη ζωή σας, ο νευρολόγος σας θα συστήσει φάρμακα ή χειρουργική επέμβαση.

Τα φάρμακα όπως η γκαμπαπεντίνη (Neurontin) μπορεί να βοηθήσουν στη μείωση της οδυνηρής αίσθησης των ώμων και των βραχιόνων που συμβαίνουν συχνά με τη συριγγομυελία.

Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι να διορθωθεί η υποκείμενη αιτία του syrinx και να ανακουφιστεί η πίεση στο νωτιαίο μυελό. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης θα εξαρτηθεί από την αιτία της συριγγομυελίας σας.

Αν έχετε CM1, ο χειρουργός σας μπορεί να προτείνει χειρουργική επέμβαση για να επεκτείνει τη βάση του κρανίου σας και την κάλυψη του εγκεφάλου σας. Αυτό θα πάρει πίεση από το νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλό σας. Η φυσιολογική ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού πρέπει να αποκατασταθεί. Για τους περισσότερους ανθρώπους, αυτή η χειρουργική επέμβαση επιλύει τη συριγγομυελία τους.

Εάν έχετε όγκο ή οστική ανάπτυξη που προκαλεί συριγγομυελία, η απομάκρυνση της ανάπτυξης συχνά λύει τη συριγγομυελία.

Σε μερικές περιπτώσεις, ο χειρουργός σας θα χρησιμοποιήσει ένα μικρό, εύκαμπτο σωλήνα που ονομάζεται αποδέσμευση για αποστράγγιση του syrinx. Θα τοποθετήσουν τη διακλάδωση στο syrinx για να στραγγίξουν την περίσσεια υγρού. Μερικές φορές ο χειρουργός μπορεί να αποστραγγίσει εντελώς το συριγξ κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Αν αυτό δεν είναι εφικτό, η παρακέντηση θα παραμείνει στη θέση της μετά από τη χειρουργική επέμβαση.

Μετά από τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να σας συνταγογραφηθεί μια σειρά αντιβιοτικών για την πρόληψη επιπλοκών από τη μόλυνση. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει φυσική θεραπεία, η οποία μπορεί να βοηθήσει στην ενίσχυση των μυών στα άκρα που έχουν προοδευτική αδυναμία.

OutlookΠοιες είναι οι προοπτικές για άτομα με συριγγομυελία;

Η προοπτική αυτών που υποβάλλονται σε θεραπεία και έχουν επιτυχή χειρουργική επέμβαση ποικίλλει. Η βλάβη στο νωτιαίο μυελό μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή ώστε να προκαλέσει μόνιμα νευρολογικά προβλήματα. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αγωνίζονται με το περπάτημα ή να έχουν μόνιμη αδυναμία στα άκρα τους. Η ελπίδα είναι ότι, μετά τη θεραπεία του syrinx, οι συνθήκες αυτές θα εξαφανιστούν αργά με φυσιοθεραπεία και χρόνο.

Είναι σημαντικό να παρακολουθήσετε συναντήσεις παρακολούθησης με το γιατρό σας. Θα χρειαστείτε περιοδικές μαγνητικές τομογραφίες επειδή η συριγγομυελία μπορεί να επανεμφανιστεί.